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鱼鳞病的症状特点

常染色体显性遗传寻常鱼鳞病有何临床特点,本病为具有不全外显率的常染色体显性遗传病。家族中常有多人包括父母中一方患病。

该病的特征是出生时症状不明显,但至生后几个月于背部及四肢伸侧出现淡褐至深褐色菱形或多角形鳞屑,紧贴在皮肤上而边缘游离。其后在躯干及四肢屈侧也可出现鳞屑,皮肤较干燥,腋下及臀裂常不波及。皮损与季节关系密切,表现为冬重夏轻。头皮也可有轻度鳞屑、手背常见有毛囊性角质损害,并有掌跖角化过皮。常在出生后第2年(有时甚至第5—6年也不出现)病变范围和程度才达高峰。本病病人易患化脓性细菌感染,对真菌不易感。很多病人可并发异位性皮炎湿疹、哮喘、枯草热等。本病病人易患化脓性细菌感染,对真菌不易感。很多病人可并发异位性皮炎、湿疹、哮喘、枯草热等。本病一般治疗效果不太满意,用油脂霜剂可有一些疗效。lo%脲素软膏的效果较佳。

性联遗传性寻常鱼鳞病有何特点,本病由性联隐性遗传,在出生时或出生后不久即发现。这种性联遗传病理基因在x染色体上,故几乎全部见于男性,女性仅属于携带者因而发病极少。其颈部鳞屑较大而显著,头皮仅有小鳞屑。面部及耳部常被波及,严重者可侵及肘窝、腋下等皱折处。不侵犯掌跖。年龄与发病无关。冬重夏轻,本型鱼鳞病不随年龄增长而改善,而且一般还稍加重。

表皮松解性角化过度性鱼鳞病有何表现特点,本病属常染色体显性遗传,过去又称为大疱性鱼鳞病样红皮病。患儿出生时即有,皮肤增厚如角质样,有销甲状鳞屑覆盖全身,出生后鳞屑即脱落,留下粗糙的潮湿面和皮肤潮红,其上可再度形成鳞屑。有的患儿出生时正常,但在1个星期内,往往在数小时之间突然发生泛发的以四肢屈侧为主的红斑和广泛分布的松弛性大疱,疱壁易破形成糜烂面。

可继发金黄色葡萄球茵和溶血性链球菌感染。红斑和水疱随年龄增长而逐渐减轻,但约20%的病人可持续到成人。发疱时可伴有发热和全身不适。痊愈后不留瘢痕。表现为角化过度性鳞屑,尤在四肢屈侧和皱折处,如腋窝、肘、腕及腔股沟处明显。有的鳞屑过度增生形成不规则的线形疣状痣样、灰黑色坚韧的角质性粗刺,长数毫米至数厘米或形成栅栏状或羽毛状,称之为豪猪状鱼鳞病,是表皮松解性角化过度性鱼鳞病的特殊表现。病人掌跖可出现角化过度.一般皮肤干燥、柔软,甲和毛发正常.但手掌受累严重时可影响其功能。该型病人可出现全身泛发皮损和局限性疣状增生两种表现。


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